متابعة-جودت نصري

التصلب الجانبي الضموري (ALS)، هو اضطراب في الجهاز العصبي يسبب ضعف العضلات ويتداخل مع قدرة المريض على العمل جسديًا.
تموت الخلايا العصبية التي تتحكم في حركة العضلات تدريجياً، وتضعف العضلات تدريجياً وضمور. تم وصف التصلب الجانبي لأول مرة في عشرينيات القرن التاسع عشر، وتمت تسميته في عام 1874. يشير مصطلح “الضموري” إلى فقدان الخلايا العصبية الحركية السفلية (الخلايا العصبية التي تمتد من الحبل الشوكي إلى العضلات)، بينما يشير مصطلح “التصلب الجانبي” إلى فقدان الخلايا العصبية الحركية العلوية (الخلايا العصبية)، وهي الخلايا التي تمتد من الدماغ إلى الجزء الجانبي من الحبل الشوكي.
هناك حاجة إلى كل من الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية لتقلص العضلات، وإذا تأثرت الخلايا العصبية الحركية السفلية أو العلوية فقط؛ الحالة ليست التصلب الجانبي الضموري.

أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري

ضعف العضلات هو العارض الرئيسي لمرض التصلب الجانبي الضموري، وفي المراحل المبكرة، قد يظهر الضعف على أنه مشكلة في قدرة العضلات على التحمل.
قد يعاني عشرون بالمئة من المرضى من ضعفٍ في القدرة على التحدث كأول الأعراض، بينما يعاني المريض من مجموعة من الأعراض التي تزداد سوءاً بمرور الوقت:
– تشنُّج العضلات في الذراعين والساقين.
– صعوبة في المشي.
– ضعف العضلات في الساقين أو القدمين أو الكاحلين، والضعف في اليدين.
– تلعثم في الكلام أو صعوبة في البلع.
– تشنجات العضلات والوخز في الذراعين والكتفين واللسان.
– صعوبة في رفع الرأس أو الحفاظ على وضعية جيدة.
– الألم ليس من الأعراض المعروفة لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، ولكن قد يحدث بعض الأحيان.
لا يؤثر التصلب الجانبي الضموري عادةً على الحواس والقدرة على التفكير والوظيفة الجنسية والتحكم في الأمعاء أو المثانة، إلا أنه سيؤدي في النهاية إلى القضاء على القدرة بالتحكم في العضلات المسؤولة عن الحركة والتحدث والأكل والتنفس.
على سبيل المثال، قد يؤثر التصلب الجانبي الضموري (ALS) على الجهاز التنفسي بعدة طرق مع تقدُّم المرض:
– يمكن أن يسبب المرض زيادة الإفرازات في الشعب الهوائية في الرئتين؛ مما قد يتداخل مع مرحلة التنفس الصناعي، وسيؤدي ذلك إلى انخفاض مستويات الأكسجين، وارتفاع مستويات ثاني أكسيد الكربون؛ مما يجعل المريض لاهثاً، وتقل مستويات الطاقة لديه.
وإذا تسبب التصلب الجانبي الضموري في تدهور المرحلة الميكانيكية للتنفس؛ فقد يعاني المريض من سعال غير فعّال، يمكن أن يؤدي إلى تراكم الإفرازات في القصبات الهوائية.. هذا التراكم، إلى جانب تناول الطعام أو شفط السوائل، يمكن أن يعزز نموّ البكتيريا، التي يمكن أن تؤدي إلى الالتهاب الرئوي.

أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري
أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري غير معروفة في الوقت الحاضر، لكن الباحثين يركزون على العديد من النظريات المحتملة، بما في ذلك الطفرات الجينية، والوفرة الزائدة في الناقل العصبي الغلوتامات (الذي يمكن أن يكون ساماً للخلايا العصبية)، واستجابة المناعة الذاتية (حيث يهاجم الجهاز المناعي للجسم الخلايا الطبيعية)، والتراكم التدريجي للبروتينات غير الطبيعية في الخلايا العصبية.
قد يكون مرض التصلب الجانبي الضموري موروثاً في 5 إلى 10 بالمئة من الحالات (التصلب الجانبي الضموري العائلي)، لكن يبدو أن بقية المرضى الذين يصابون بالمرض، يصابون به بشكل عشوائي (التصلب الجانبي الضموري المتقطع).
ومعظم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، ليس لديهم تاريخ من الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) لدى أيٍّ من أفراد أسرهم المباشرين.
في حالة التصلب الجانبي الضموري العائلي، في 80% من الحالات، لا يتم تحديد الطفرة الجينية، فقط حوالي 20% من الأشخاص المصابين بهذا النوع من التصلب الجانبي الضموري، لديهم طفرة يمكن تحديدها في الكروموسوم 21، وهو خلل في إنزيم ديسموتاز فوق أكسيد النحاس/الزنك (SOD1).
في حالات التصلب الجانبي الضموري المتقطع، تم اقتراح عدة نظريات لشرح السبب المحتمل لتلف الخلايا العصبية الحركية.
أساس نظرية السمية المثيرة، هو أنه عندما يكون الناقل العصبي الغلوتامات موجوداً بتركيزات عالية؛ فإنه يمكن أن يُلحق الضرر بالخلايا العصبية الحركية ويدمرها.. ولا يُعرف ما إذا كان هذا بسبب الإفراط في إنتاج المادة، أو عدم القدرة على امتصاصها.
أظهرت دراسات الأنسجة لمرضى التصلب الجانبي الضموري المتقطع، وجودَ تركيز أعلى من البروتينات المتغيرة، وزيادة إنتاج الجذور الحرة من الميتوكوندريا الخلوية؛ مقارنةً بأنسجة الأشخاص غير المصابين بالتصلب الجانبي الضموري، وزيادة تركيز هذه المواد، يمكن أن يؤدي إلى تلف جميع أجزاء الخلية.
أظهرت النماذج الحيوانية، أن الأشخاص الذين يعانون من أمراض الخلايا العصبية الحركية، يُظهرون تنشيطاً مبكراً لجهاز المناعة في الجسم، والذي يمكن أن يؤدي إلى التهاب في الخلايا العصبية الحركية.
ويتم أيضاً فحص دَور الهرمونات العصبية- البروتينات التي تعزز النمو والتجدد في الخلايا العصبية، مثل عامل النموّ الشبيه بالأنسولين -1 (IGF-1)، وعامل التغذية العصبية الهدبية (CNTF)، وعامل التغذية العصبية المشتق من الدماغ (BDNF)- كعامل تغذية عصبي، وهو العامل المحتمل في موت الخلايا العصبية الحركية.

مراحل تطور مرض التصلب الجانبي الضموري
بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، يتطور ضعف العضلات على مدار فترة تتراوح من ثلاث إلى خمس سنوات.. سيرى عدد قليل من الأشخاص، تطورَ المرض خلال فترة قصيرة تصل إلى عام واحد، وقد يرى 20 بالمئة من المرضى، أن تطور المرض يستغرق أكثر من خمس سنوات؛ إذ لا تُعرف أسباب الاختلافات، ومن الصعب التنبؤ بمسار المرض على أساس فردي.
يصاب شخص أو شخصان من كل 100.000 شخص بهذا المرض سنوياً، بينما يؤثر التصلب الجانبي الضموري على الرجال أكثر من النساء بنسبة 2:1.. ولكن بعد سن 60 عاماً، يتساوى هذا المعدل.
ومتوسط العمر الذي تبدأ فيه أعراض التصلب الجانبي الضموري بالظهور، هو ما بين 53 و57 عاماً، وتبدأ حوالي 80% من جميع الحالات بين سن 40-70 عاماً، وحالات نادرة من المرض تحدث لدى الأشخاص في العشرينات والثلاثينات من عمرهم.
وما يقرب من 50% من الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، يعيشون لمدة ثلاث سنوات أو أكثر على الأقل بعد التشخيص، بينما يعيش حوالي 25% خمس سنوات أو أكثر، ويعيش ما يصل إلى 10% أكثر من 10 سنوات.

هل يُمكن علاج مرض التصلب الجانبي؟

لا يوجد حالياً أسلوب أو علاج معروف يوقف أو يمنع تطوُّر مرض التصلب الجانبي الضموري، ولكن ثبت أن الأدوية المعتمدة من إدارة الغذاء والدواء (Riluzole)، و(Radicava) تبطئ بشكل طفيف تطور مرض التصلب الجانبي الضموري.
بالإضافة إلى ذلك، هناك العديد من التجارب السريرية الواعدة التي يتم إجراؤها في جميع أنحاء العالم، والتي توفّر معلومات مهمة حول كيفية مكافحة هذا المرض.
بينما يستمر البحث عن علاج لهذا المرض، تساعد الفرق متعددة التخصصات في جميع أنحاء العالم المرضى وعائلاتهم، على التكيف مع التحديات التي يواجهونها أثناء التعايش مع مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS).
تستخدم هذه الفرق متخصصين في الأجهزة والعلاجات، لمساعدة المرضى على إدارة أعراض التصلب الجانبي الضموري (ALS)، والسماح للأشخاص المصابين بالمرض بالحفاظ على استقلاليتهم وجودة حياتهم، وقد ثبت أيضاً، أن هذا النهج متعدد التخصصات، يطيل بقاء الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS).
قد تشمل العلاجات والتدخلات ما يلي:
– شكل الجسم السليم.
– نظم التمارين الرياضية والعلاج الطبيعي والمهني.
– الأجهزة والدعم لمساعدة الناس على المشي.
– الأقواس والجبائر للساقين والذراعين.
– الكراسي المتحركة المخصصة.
– إعادة ترتيب المنزل لتسهيل التجوّل.
– الأجهزة التكنولوجية التي تساعد على التواصل.
– استهلاك الأطعمة والسوائل التي يسهل بلعها.
– تلقي الدعم من اختصاصي التغذية.
– استخدام أنابيب التغذية.
– أجهزة تنظيم ضربات القلب الحجاب الحاجز.
– أجهزة للمساعدة في دعم التنفس.