متابعة-جودت نصري

فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي في خلايا الدم الحمراء. تحتوي خلايا الدم الحمراء على الهيموجلوبين وهو البروتين الموجود في الخلايا ويحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم.
والخلايا السليمة تكون ناعمة ومستديرة ومرنة، وهي تتحرك عبر الأوعية الدموية بسهولة لنقل الأكسجين إلى جميع أجزاء الجسم، ولكن الشخص المصاب بداء الكريات المنجلية يكون الهيموجلوبين لديه غير طبيعي، مما يجعل خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة وتتشكل على شكل حرف C وتشبه أداة زراعية تسمى “المنجل “.
يمكن أن تعيش خلايا الدم الحمراء الطبيعية حتى 120 يوماً، لكن الخلايا المنجلية تعيش فقط لمدة 10 إلى 20 يوماً، مما يسبب نقصاً مستمراً في خلايا الدم الحمراء وانتشار خلايا الدم الأقل صحة في الجسم، كما تلتصق هذه الخلايا ببعضها البعض، مما ينتج عنه انسداد الأوعية الدموية الصغيرة وإعاقة تدفق الدم الذي يحمل الأكسجين.
ويمكن أن يسبب انسداد الأوعية الدموية الألم وفقر الدم المزمن، إذ يتداخل مرض فقر الدم المنجلي مع توصيل الأكسجين إلى الأنسجة، وهو ما يُسبب مضاعفات خطيرة مثل تلف الطحال والسكتة الدماغية وسهولة العدوى ومتلازمة الصدر الحادّة.

سبب الإصابة بفقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي يتم توريثه عندما يتلقى الطفل جينين اثنين أحدهما من الأم والآخر من الأب يرمزان للهيموجلوبين غير الطبيعي، فالشخص الذي يرث جيناً واحداً فقط يتمتع بصحة جيدة، ويُعتبر “حاملاً” للمرض. ويصل احتمال إنجاب طفل مصاب بمرض فقر الدم المنجلي من أبوين يحملان جين الخلية المنجلية، إلى 25 %.

أعراض مرض فقر الدم المنجلي

انسداد الأوعية الدموية الصغيرة وإعاقة تدفق الدم السليم والطبيعي الذي يحمل الأكسجين قد يسبب العديد من الأعراض والمضاعفات المرتبطة بمرض فقر الدم المنجلي.
وتختلف الأعراض والمضاعفات من شخص إلى آخر، ولكن تشمل ما يلي:
-الدوار وضيق التنفس والإرهاق، فنتيجة لقصر عمر الخلايا المنجلية يصبح هناك عدد أقل من خلايا الدم الحمراء المتوفرة في الجسم، مما يؤدي إلى فقر الدم الشديد.
– أزمات الألم الشديدة، بسبب إعاقة تدفق الدم إلى منطقة ما، نتيجة التصاق الخلايا المنجلية ببعضها البعض، لذلك تصبح عالقة في الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى الألم الشديد في أي مكان بالجسم، ولكن غالباً ما يحدث ذلك في الصدر والذراعين والساقين، وقد يؤدي انقطاع تدفق الدم إلى موت الأنسجة.
-أزمات الصدر الحادّة، بسبب تجمع الخلايا المنجلية في الصدر، وإعاقتها لتدفق الأكسجين في الأوعية الدقيقة في الرئتين، وهو ما يمكن أن يهدد الحياة، وتشبه أعراض هذه الحالة أعراض الالتهاب والحمى والألم والسعال الشديد.
-تضخم الطحال، نتيجة تجمع الخلايا المنجلية في الطحال، مما يؤدي إلى انخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين، كما يصبح الطحال متندباً وقد يتلف بشكل دائم، مما يزيد خطر الإصابة بالعدوى، كما يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى الوفاة إذا لم يخضع المريض للعلاج الفوري.
-السكتة الدماغية، إذ يمكن للخلايا المنجلية أن تسدُّ الأوعية الدموية الرئيسية التي تزود الدماغ بالأكسجين، مما قد يؤدي إلى إعاقة أو انقطاع تدفق الدم والأكسجين إلى الدماغ، وهو ما يسبب تلفاً شديداً في الدماغ.
-مشاكل في البصر مثل الوميض وعدم وضوح الرؤية أو عدم انتظامها، وانخفاض الرؤية الليلية وفقدان الرؤية المفاجئ في بعض الأحيان.
-اصفرار الجلد والعينين والفم، وهو ما يُسمى بـ”اليرقان”، وتحدث هذه الحالة نتيجة لقصر عمر الخلايا المنجلية، حيث تموت أسرع من قدرة الكبد على ترشيحها، ويؤدي هذا إلى تراكم البيليروبين الذي يسبب اللون الأصفر من هذه الخلايا المتكسرة في الكبد..

علاج فقر الدم المنجلي

تتأثر جميع أعضاء الجسم الرئيسية بمرض فقر الدم المنجلي، لعدم تدفق الأكسجين عبر الأوعية الدموية الصغيرة بشكل صحيح، لذلك يهدف العلاج إلى منع تلف الأعضاء ومنع العدوى وعلاج الأعراض. قد يشمل العلاج ما يلي:
-أدوية الألم لتخفيف حدّة أزمات الخلايا المنجلية.
– شرب الكثير من الماء يومياً (8 إلى 10 أكواب)، لعلاج أزمات الألم.
– نقل الدم إلى المصاب، لزيادة الهيموجلوبين الطبيعي في الدم بهدف علاج فقر الدم والوقاية من السكتة الدماغية وعلاج الآلام المزمنة، ومتلازمة الصدر الحادّة، وتضخم الطحال.
– التطعيمات والمضادات الحيوية لمنع الالتهابات.
– حمض الفوليك للوقاية من فقر الدم الحادّ.
– فحوص العين المنتظمة للكشف عن اعتلال الشبكية.
– زراعة نخاع العظام، ويعتمد إجراء هذا الإجراء على شدّة المرض والقدرة على إيجاد متبرع مناسب لنخاع العظام.

طرق التعايش مع مرض فقر الدم المنجلي

مرض فقر الدم المنجلي يستمر مدى الحياة، ولا يمكن منع مضاعفاته بشكل تام، لكن الحرص على العيش بأسلوب حياة صحي يمكن أن يقلل من بعض المضاعفات.
ويُمكن أن يساعد اتباع النصائح التالية في تجنّب مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي:
-الحرص على تناول نظام غذائي صحي يحتوي على الكثير من الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة والبروتين وشرب الكثير من السوائل.
-عدم تناول مزيلات الاحتقان، لأنها تسبب انقباض الأوعية الدموية، ويمكن أن تؤدي إلى أزمة ألم شديدة.
-الحفاظ على حرارة الجسم ضمن معدلات معتدلة، بحيث لا يكون شديد الحرارة أو شديد البرودة مع تجنّب العمل البدني الشاق.
-تجنّب العدوى عن طريق إجراء فحوص دورية والحرص على النظافة الشخصية وتجنّب التعامل مع المرضى المصابين بأمراض شديدة العدوى، مع الحصول على لقاح الإنفلوانزا السنوي.