متابعة-سوزان حسن
مرض الفراشة أو انحلال البشرة الفقاعة هو مرض وراثي نادر يسبب ضعف الجلد لدرجة أنه قد يتعرض للتمزق أو ظهور بثور عند اللمس.
سمّي بمرض الفراشة لأن جلد الأطفال المولودين بهذا المرض يكون ضعيفاً مثل جناح الفراشة.
الأسباب:
1_ ︎طفرة جينية تسبب ضعفاً في الجلد.
2_ ︎ ينتقل إلى الطفل من أحد الوالدين في حال إصابتهما.
3_ يمكن أن ينتقل إلى الطفل في حال أنّ الوالدين حاملان للمرض دون إصابتهما.
الأعراض:
1_ ظهور البثور على الجلد وحول العينين والأنف.
2_ تمزق الجلد وظهوره بشكل رقيق جداً.
3_ عدم تشكل الأظافر، أو تكون الأظافر سميكة جداً.
4_ ازدياد سماكة الجلد في باطن اليدين والقدمين.
5_ ظهور البثور على فروة الرأس وتساقط الشعر.
المضاعفات:
1_ العدوى والإنتان.
2_ اندماج الأصابع وتغيرات في انحناء المفاصل.
3_ سوء التغذية لصعوبة المضغ بسبب البثور الموجودة في الفم، ما قد يؤدي إلى فقر الدم.
4_ الإمساك بسبب وجود البثور عند الشرج.
5_ تسوس الأسنان.
6_ سرطان الجلد، خاصةً السرطان حرشفي الخلايا.
7_ الموت.
التشخيص:
يتم عن طريق الفحص السريري وتفحّص الجلد، بالإضافة إلى الفحوصات الآتية:
1. خزعة الجلد للتخطيط التألقي المناعي.
2.الفحص الجيني:
يتم اللجوء إليه لتأكيد التشخيص، عن طريق سحب عينة من الدم للتحليل.
3. فحص الجنين:
يستخدم في حال وجود تاريخ عائلي للإصابة بمرض الفراشة.
العلاج:
لا يوجد علاج شافٍ لمرض الفراشة، وإنما يرتكز العلاج على التخفيف من الأعراض.
تخفيف الاحتكاك من خلال الحفاظ على رطوبة البشرة ولبس ملابس واسعة،
وفي حال تغطية الجروح يجب استخدام الضمادات التي لا تلتصق، ومن ثم لفها بشكل فضفاض بالشاش.
1_ تجفيف البثور.
2_ تجنب الحرارة.
3_ متابعة أعراض العدوى والتي تشمل الاحمرار أو السخونة أو تكون قيح في الجلد المصاب.
4_ اتباع نظام غذائي مناسب.
5_ الحصول على الدعم النفسي.
وأخيراً، يجب زيارة الإسعاف في حال ظهور مشاكل في التنفس والبلع، أو ظهور أعراض الالتهاب، مثل انتفاخ الجلد واحمراره.